Понимание БАС: причины, симптомы и лечение

БАС, или боковой амиотрофический склероз, — это тяжелое заболевание нейродегенеративное заболевание. Это затрагивает тысячи людей по всему миру, вызывая прогрессирующая мышечная слабостьБАС поражает нервные клетки, контролирующие произвольные движения.¹.

Болезнь Лу Герига, как его обычно называют, был впервые обнаружен в 1869 году. Французский невролог Жан-Мартен Шарко сделал это открытие²БАС поражает в основном взрослых в возрасте от 40 до 70 лет.

У мужчин немного выше риск заболеть БАС²³. Генетические факторы играют роль примерно в 10% случаев. Большинство случаев, однако, происходят случайно¹³.

Прогрессирование БАС может быть быстрым и резким. Мышечная слабость обычно начинается в одной конечности. Затем она распространяется, влияя на ходьбу, речь и дыхание.¹.

Большинство людей сталкиваются с серьезными проблемами в течение 3–5 лет после постановки диагноза.³Раннее выявление и правильный уход являются ключом к поддержанию качество жизни.

Ключевые выводы

• БАС - это нейродегенеративное заболевание влияющие на произвольный контроль мышц
• Диагноз обычно ставится в возрасте от 40 до 70 лет.
• Генетические факторы обусловливают примерно 10% случаев
• Заболевание постепенно влияет на функцию мышц.
• Раннее выявление и лечение имеют решающее значение для качество жизни

Что такое БАС (боковой амиотрофический склероз)

БАС — это тяжелое заболевание мозга, которое влияет на движение. Оно повреждает нервные клетки, вызывая со временем ослабление мышц. Эта болезнь меняет жизни, нарушая то, как мозг взаимодействует с мышцами⁴.

Основные типы БАС

БАС бывает двух основных типов:

• Спорадический БАС: возникает случайно, без четких генетических связей.⁵
• Семейный БАС: наследственная форма с генетическими изменениями⁴

Большинство случаев, около 90%, спорадические. Только 5-10% являются семейным БАС⁴.

В семейных случаях у каждого ребенка есть 50% шанс получить измененный ген.⁴.

Как БАС влияет на двигательные нейроны

БАС со временем повреждает двигательные нейроны. Он останавливает сигналы между мозгом и мышцами. По мере гибели нейронов ухудшается контроль мышц.

Демография и факторы риска

Понимание БАС требует признания его сложной природы и постоянных исследований.

БАС — это тяжело, но новые методы лечения дают надежду. Некоторые пациенты живут десять лет и больше⁵.

Хороший уход и поддержка имеют решающее значение для людей с БАС⁵.

Ранние признаки и прогрессирование заболевания

БАС часто начинается с едва заметной мышечной слабости в определенных областях тела. Вы можете заметить неожиданные спотыкания или трудности с захватом предметов. Эти ранние признаки могут помочь вам понять начальные стадии заболевания.

Первоначальные симптомы могут проявляться двумя основными способами:

• Начало в конечностях: слабость начинается в руках или ногах.⁶
• Бульбарное начало: первоначальные трудности с речью или глотанием⁶

По мере прогрессирования БАС вы можете испытывать несколько характерных симптомов:

1. Невнятная речь становится более выраженным
2. Проблемы с глотанием увеличивается
3. Мышечные подергивания и спазмы становятся более частыми

Заболевание обычно развивается через определенные стадии⁷:

Около 20% пациентов с БАС живут более 5 лет, а некоторые даже дольше.⁶У большинства людей значительные изменения происходят в течение 2–5 лет после постановки диагноза.⁶.

«Понимание ранних признаков дает пациентам и лицам, осуществляющим уход, возможность подготовиться и обратиться за соответствующей поддержкой».

Варианты лечения и стратегии управления

Лечение БАС подразумевает комплексный подход. Оно касается медицинских вмешательств и качество жизни. Множество стратегий направлены на управление симптомами и замедление прогрессирования заболевания.⁸.

Эффективное лечение БАС требует многопрофильная помощь. Он сочетает в себе различные медицинские и поддерживающие вмешательства. Эксперты создают индивидуальные планы с учетом ваших потребностей.

Лекарства, одобренные FDA

Некоторые препараты помогают контролировать симптомы БАС и потенциально замедляют прогрессирование заболевания:

• Рилузол: первое одобренное лекарство от БАС, которое задержало прогрессирование симптомов примерно на 3 месяца⁸
• Эдаравон IV (Радикава): показал снижение потери физической функции на 33%⁸
• Фенилбутират натрия/тауроурсодиол: продемонстрировано увеличение выживаемости на 5-6 месяцев в клинических испытаниях⁸

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия имеет решающее значение в лечении симптомов БАС. Она может включать:

1. Физиотерапия для поддержания мышечной силы
2. Трудотерапия для адаптации к повседневной жизни
3. Логопедические занятия, в том числе голосовой банкинг сохранить коммуникативные способности⁹
4. Респираторная поддержка с помощью вспомогательных устройств

Пищевая поддержка

Правильное питание жизненно важно для управления БАС. Диетологи помогают разрабатывать стратегии поддержания веса. Они обеспечивают адекватное поступление питательных веществ, возможно, используя зонды для кормления по мере прогрессирования БАС.

Исследования изучают перспективные методы лечения, такие как терапия стволовыми клетками. Это дает надежду на будущие прорывы в лечении БАС.

В настоящее время исследуется более 50 препаратов.⁸. Будущее лечения БАС выглядит все более многообещающим. Ваша медицинская команда разработает для вас наиболее эффективную стратегию.

Заключение

БАС создает серьезные препятствия, но продолжается медицинские исследования дает надежду пациентам и их семьям. Это сложное состояние требует комплексных стратегий лечения. Миллер и др. подчеркивают ценность многопрофильных подходов к лечению симптомов¹⁰.

Твой поддержка лиц, осуществляющих уход Сеть жизненно важна в этом путешествии. Исследователи изучают новые методы лечения и потенциальные прорывы. Передовые технологии помогают пациентам оставаться независимыми и сохранять достоинство¹¹.

Национальный реестр БАС отслеживает распространенность заболевания. Последние данные показывают 4,7-5,0 случаев на 100 000 человек в США¹¹.

Многие пациенты с БАС демонстрируют невероятную силу. Связь с группами поддержки может помочь справиться с болезнью. Участие в клинических испытаниях также полезно.

Сохраняйте позитивный настрой, сталкиваясь с трудностями. Ваша команда врачей нацелена на улучшение качества вашей жизни. Они рассмотрят все доступные варианты лечения вместе с вами.

Ссылки на источники

1. Боковой амиотрофический склероз (БАС) – Симптомы и причины – https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022
2. Понимание БАС – https://www.als.org/understanding-als
3. Боковой амиотрофический склероз (БАС) – https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/amyotrophic-lateral-sclerosis-als
4. Что такое БАС? – https://www.als.org/understanding-als/what-is-als
5. Боковой амиотрофический склероз (БАС) – https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als
6. 7 стадий БАС: прогрессирование нелинейного заболевания – https://www.targetals.org/2022/01/04/the-stages-of-als-framing-the-progression-of-a-nonlinear-disease/
7. Стадии бокового амиотрофического склероза (БАС) – Новости БАС сегодня – https://alsnewstoday.com/stages-of-als/
8. Обзор терапевтических возможностей для бокового амиотрофического склероза – https://www.neurologylive.com/view/overview-therapeutic-options-amyotrophic-lateral-sclerosis
9. Медицинское управление – Боковой амиотрофический склероз (БАС) – Заболевания | Ассоциация мышечной дистрофии – https://www.mda.org/disease/amyotrophic-lateral-sclerosis/medical-management
10. Боковой амиотрофический склероз: основы практики, предыстория, патофизиология – https://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview
11. Распространенность бокового амиотрофического склероза — США, 2012–2013 гг. — https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/65/ss/ss6508a1.htm