Закрити меню
    Здоров'я

    Розуміння АЛС: причини, симптоми та лікування

    Ендрю КартерBy Коментарів немає7 хвилин читання
    ALS (бічний аміотрофічний склероз)

    БАС, або бічний аміотрофічний склероз, є важким захворюванням нейродегенеративне захворювання. Це впливає на тисячі людей у всьому світі, викликаючи прогресуюча м'язова слабкість. ALS впливає на нервові клітини, які контролюють довільні рухи1.

    Хвороба Лу Геріга, як відомо, вперше було виявлено в 1869 році. Це відкриття зробив французький невролог Жан-Мартен Шарко2. АЛС переважно вражає дорослих віком від 40 до 70 років.

    Чоловіки мають дещо вищий шанс отримати БАС23. Генетичні фактори відіграють роль приблизно в 10% випадків. Однак більшість випадків відбувається випадково13.

    Прогресування БАС може бути швидким і важким. М'язова слабкість зазвичай починається в одній кінцівці. Потім він поширюється, впливаючи на ходьбу, розмову та дихання1.

    Більшість людей стикаються з серйозними проблемами протягом 3-5 років після встановлення діагнозу3. Раннє виявлення та належний догляд є ключовими для збереження якість життя.

    Ключові висновки

    • ALS - це a нейродегенеративне захворювання вплив на довільний м'язовий контроль
    • Зазвичай діагноз ставиться у віці від 40 до 70 років
    • Генетичні фактори сприяють приблизно 10% випадків
    • Хвороба прогресивно впливає на роботу м'язів
    • Раннє виявлення та лікування мають вирішальне значення для якість життя

    Що таке БАС (бічний аміотрофічний склероз)

    АЛС — важке захворювання мозку, яке впливає на рухливість. Він пошкоджує нервові клітини, внаслідок чого м’язи з часом слабшають. Ця хвороба змінює життя, порушуючи взаємодію мозку з м’язами4.

    Основні види БАС

    ALS буває двох основних типів:

    • Спорадичний БАС: виникає випадково без чітких генетичних зв’язків5
    • Сімейний БАС: спадкова форма з генетичними змінами4

    Більшість випадків, приблизно 90%, є спорадичними. Лише 5-10% є сімейним ALS4.

    У сімейних випадках кожна дитина має шанс 50% отримати змінений ген4.

    Як ALS впливає на рухові нейрони

    ALS з часом шкодить руховим нейронам. Він зупиняє сигнали між мозком і м'язами. Коли нейрони гинуть, контроль м’язів погіршується.

    Демографія та фактори ризику

    Фактор ризику Вплив
    Вік Зазвичай вражає осіб 40-70 років
    Біологічна стать Частіше зустрічається у чоловіків, з віком стає рівним
    Військова служба Вищий ризик БАС для ветеранів

    Розуміння БАС вимагає усвідомлення його складної природи та постійних досліджень.

    АЛС є важким, але нові методи лікування дають надію. Деякі пацієнти живуть десять і більше років5.

    Хороший догляд і підтримка є ключовими для людей з АЛС5.

    Ранні ознаки та прогресування захворювання

    АЛС часто починається з слабкої м’язової слабкості в певних частинах тіла. Ви можете помітити неочікуване спотикання або труднощі з захопленням предметів. Ці перші ознаки можуть допомогти вам зрозуміти початкові стадії захворювання.

    Початкові симптоми можуть проявлятися двома основними способами:

    • Поява кінцівок: слабкість починається в руках або ногах6
    • Бульбарний початок: початкові труднощі з розмовою або ковтанням6

    У міру прогресування БАС ви можете відчувати кілька характерних симптомів:

    1. Невиразна мова стає більш вираженим
    2. Проблеми з ковтанням збільшується
    3. Почастішають м'язові посмикування і судоми

    Хвороба, як правило, розвивається в різні стадії7:

    етап Тривалість Ключові характеристики
    Рання стадія 9-18 місяців Початкова м'язова слабкість, незначні зміни рухливості
    Середній етап 9-12 місяців Посилене руйнування м'язів, комунікативні проблеми
    Пізня стадія 4-7 місяців Значні фізичні обмеження

    Приблизно 20% пацієнтів з БАС живуть понад 5 років, а деякі живуть навіть довше6. Більшість людей відчувають значні зміни протягом 2-5 років після встановлення діагнозу6.

    «Розуміння ранніх ознак дає пацієнтам і особам, які доглядають за ними, можливість підготуватися та шукати відповідну підтримку».

    Варіанти лікування та стратегії лікування

    Лікування БАС передбачає комплексний підхід. Він стосується медичних втручань і якість життя. Кілька стратегій спрямовані на лікування симптомів і уповільнення прогресування захворювання8.

    Ефективне лікування БАС вимагає мультидисциплінарний догляд. Він поєднує в собі різні лікувальні та підтримуючі втручання. Експерти створюють індивідуальні плани з урахуванням ваших потреб.

    Ліки, схвалені FDA

    Кілька ліків допомагають впоратися з симптомами БАС і потенційно уповільнити прогресування:

    • Рилузол: перший схвалений препарат проти АЛС, який сповільнював прогресування симптомів приблизно на 3 місяці8
    • Едаравон IV (Radicava): продемонстрував зниження 33% у втраті фізичної функції8
    • Натрію фенілбутират/тауурсодіол: у клінічних дослідженнях було продемонстровано підвищення виживаності на 5-6 місяців8

    Підтримуюча терапія

    Підтримуюча терапія має вирішальне значення для лікування симптомів БАС. Вони можуть включати:

    1. Фізична терапія для підтримки сили м'язів
    2. Ерготерапія для повсякденної адаптації
    3. Логопедична, в тому числі голосовий банкінг зберегти комунікативні здібності9
    4. Підтримка дихання за допомогою допоміжних засобів

    Харчова підтримка

    Правильне харчування має важливе значення для лікування БАС. Дієтологи допомагають розробити стратегії підтримки ваги. Вони забезпечують достатнє споживання поживних речовин, можливо, використовуючи зонди для годування, коли БАС прогресує.

    Дослідження досліджують перспективні методи лікування, як терапія стовбуровими клітинами. Це дає надію на майбутні прориви в лікуванні БАС.

    Наразі розслідується понад 50 наркотиків8. Майбутнє лікування БАС виглядає все більш багатообіцяючим. Ваша медична команда розробить для вас найефективнішу стратегію.

    Висновок

    ALS створює серйозні перешкоди, але вони тривають медичні дослідження дарує надію пацієнтам і родинам. Цей складний стан потребує комплексної стратегії догляду. Міллер та ін. підкреслити цінність мультидисциплінарних підходів для лікування симптомів10.

    ваш підтримка опікуна Мережа має важливе значення в цій подорожі. Дослідники досліджують нові методи лікування та потенційні прориви. Передові технології допомагають пацієнтам залишатися незалежними та зберігати гідність11.

    Національний реєстр ALS відстежує поширеність захворювання. Останні дані показують 4,7-5,0 випадків на 100 000 людей у США11.

    Багато хворих на БАС демонструють неймовірну силу. Підтримка зв’язку з групами підтримки може допомогти впоратися з хворобою. Також корисно брати участь у клінічних дослідженнях.

    Зберігайте позитивне ставлення до труднощів. Ваша команда охорони здоров’я прагне покращити якість вашого життя. Разом з вами вони дослідять усі доступні варіанти лікування.

    FAQ

    Що таке БАС (бічний аміотрофічний склероз)?

    ALS - це прогресуюче захворювання, яке вражає моторні нейрони в головному та спинному мозку. Це призводить до відмирання нервових клітин, що призводить до втрати м’язового контролю. ALS впливає на вашу здатність рухатися, говорити, їсти та дихати. Немає ліків, але лікування може допомогти впоратися із симптомами. Ці процедури можуть покращити якість вашого життя.

    Які ранні ознаки АЛС?

    Ранні ознаки АЛС включають м’язову слабкість у кінцівках. Ви можете мати проблеми з ходьбою або помітити слабкість рук. Посмикування м’язів, судоми та втома є поширеними симптомами. Деякі люди відчувають невиразне мовлення або труднощі з ковтанням. Симптоми зазвичай починаються в одній частині тіла і поширюються на інші.

    Хто найбільше піддається ризику розвитку АЛС?

    АЛС зазвичай вражає людей віком від 40 до 70 років. Середній вік діагнозу – 55 років. Дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Факторами ризику є генетична схильність, куріння та вплив токсинів навколишнього середовища. Військова служба також може збільшити ризик. Близько 90% випадків виникають без чіткої сімейної історії.

    Як прогресує АЛС?

    АЛС призводить до посилення м’язової слабкості та можливого паралічу. Швидкість прогресування залежить від людини. Деякі відчувають швидке зниження, тоді як інші мають повільніший перебіг протягом багатьох років. Більшість людей з БАС живуть від 3 до 5 років після встановлення діагнозу. Хвороба в основному впливає на рухові функції, а не на когнітивні здібності чи відчуття.

    Які методи лікування АЛС доступні?

    Кілька методів лікування можуть допомогти впоратися з симптомами БАС. Ліки, схвалені FDA, можуть уповільнити прогресування захворювання. Підтримуюча терапія, як-от фізичне та мовленнєве лікування, має вирішальне значення. Допоміжні пристрої можуть допомогти підтримувати якість життя. Для комплексного догляду рекомендована команда спеціалістів.

    Чи є ALS спадковим?

    Приблизно 10% випадків ALS є спадковими, тоді як 90% є спорадичними. Сімейна історія БАС може підвищити ризик. Генетичне тестування може виявити потенційні успадковані фактори ризику. Однак наявність генетичної схильності не гарантує, що у вас розвинеться БАС.

    Як опікуни можуть підтримати людину з АЛС?

    Догляд за людиною з АЛС вимагає терпіння та всебічної підтримки. Приєднуйтесь до груп підтримки та дізнавайтеся про хворобу. Допомагайте керувати медичною допомогою та підтримувати незалежність пацієнта. Шукайте емоційної підтримки для себе. Догляд може бути складним завданням. Такі організації, як ALS Association, пропонують ресурси для пацієнтів і осіб, які доглядають за ними.

    Посилання на джерело

    1. Бічний аміотрофічний склероз (БАС) – Симптоми та причини – https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022
    2. Розуміння АЛС – https://www.als.org/understanding-als
    3. Бічний аміотрофічний склероз (БАС) – https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/amyotrophic-lateral-sclerosis-als
    4. Що таке ALS? – https://www.als.org/understanding-als/what-is-als
    5. Бічний аміотрофічний склероз (БАС) – https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als
    6. 7 стадій БАС: прогресування нелінійного захворювання – https://www.targetals.org/2022/01/04/the-stages-of-als-framing-the-progression-of-a-nonlinear-disease/
    7. Стадії бокового аміотрофічного склерозу (БАС) – ALS News Today – https://alsnewstoday.com/stages-of-als/
    8. Огляд терапевтичних варіантів бічного аміотрофічного склерозу – https://www.neurologylive.com/view/overview-therapeutic-options-amyotrophic-lateral-sclerosis
    9. Медичний менеджмент – бічний аміотрофічний склероз (БАС) – хвороби | Асоціація м’язової дистрофії – https://www.mda.org/disease/amyotrophic-lateral-sclerosis/medical-management
    10. Бічний аміотрофічний склероз: Основи практики, передумови, патофізіологія – https://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview
    11. Поширеність бокового аміотрофічного склерозу — США, 2012–2013 рр. — https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/65/ss/ss6508a1.htm
    Поділіться.

    Пов’язані Дописи

    Залиште відповідь

    ukУкраїнська
    en_USEnglish fr_FRFrançais es_ESEspañol de_DEDeutsch pt_PTPortuguês ja日本語 zh_CN简体中文 arالعربية nl_NL_formalNederlands (Formeel) tr_TRTürkçe elΕλληνικά hi_INहिन्दी ru_RUРусский pl_PLPolski id_IDBahasa Indonesia ukУкраїнська