Закрити меню
    Здоров'я

    Життя з хворобою фон Віллебранда: що потрібно знати

    Ендрю КартерBy Коментарів немає7 хвилин читання
    Хвороба фон Віллебранда

    Хвороба фон Віллебранда (VWD) є комплексом порушення згортання крові впливає на багатьох людей у всьому світі. Це найпоширеніший спадок дефіцит фактора згортання крові. VWD впливає на згортання крові та може створювати унікальні щоденні проблеми1.

    Цей стан виникає, коли організму не вистачає достатньої кількості фактор фон Віллебранда. Іноді протеїн не працює належним чином. VWD може вражати як чоловіків, так і жінок1.

    Це може викликати ускладнення під час травм, операцій і повсякденної діяльності. Маючи відповідні знання та управління, ви можете впевнено орієнтуватися в житті з VWD.

    Люди з VWD мають більший час згортання крові. Навіть незначні травми можуть призвести до тривалої кровотечі. Жінки можуть зіткнутися з додатковими проблемами під час менструального циклу та пологів1.

    Ваш лікар може допомогти вам розробити стратегії керування потенційними ускладненнями. Регулярний медичний догляд є ключовим для контролю симптомів і підтримки якість життя.

    Ключові висновки

    • VWD є найпоширенішим спадковим захворюванням порушення згортання крові
    • Стан впливає на згортання крові та може вплинути на повсякденну діяльність
    • І чоловікам, і жінкам можуть поставити діагноз VWD
    • Правильне медичне лікування має вирішальне значення для якість життя
    • Регулярні консультації з медичними працівниками можуть допомогти контролювати симптоми

    Розуміння хвороби фон Віллебранда

    Хвороба фон Віллебранда (VWD) є a генетична мутація впливають на згортання крові. Це найпоширеніший спадок порушення згортання крові у США Близько 1% американців мають VWD.

    Знання про цей стан може допомогти вам краще керувати своїм здоров’ям. VWD може викликати тривала кровотеча і легке утворення синців.

    Що викликає VWD

    VWD зазвичай виникає внаслідок мутації в фактор фон Віллебранда ген. Це часто успадковується через домінантні або рецесивні моделі.

    • Домінантне успадкування (найчастіше у типі 1 і деяких типах 2)
    • Рецесивне успадкування (типове для типу 3 і деяких підтипів)

    VWD однаково вражає чоловіків і жінок2. Ви можете успадкувати ген від батьків без симптомів3.

    Різні типи VWD

    Тип VWD Поширеність характеристики
    Тип 1 85% корпусів Низький рівень фактор фон Віллебранда
    Тип 2 10-151ТП3Т корпусів Дефектний фактор фон Віллебранда
    Тип 3 3% корпусів Надзвичайно низький або відсутній фактор фон Віллебранда

    Загальні симптоми та ознаки

    VWD може проявлятися як тривала кровотеча і легке утворення синців. Ось кілька поширених ознак:

    1. Часті носові кровотечі
    2. Легке утворення синців
    3. Тривала кровотеча від порізів
    4. Рясні менструації
    5. Кровотеча слизової

    «Розуміння вашого конкретного типу VWD має вирішальне значення для ефективного управління та лікування».

    Якщо ви помітили триваючу кровотечу або синці, зверніться до лікаря. Вони можуть допомогти поставити діагноз і скласти для вас план догляду2.

    Управління повсякденним життям із VWD

    Проживання з Хвороба фон Віллебранда (VWD) вимагає обережного поводження та коригування способу життя. Тип 1 VWD є найпоширенішою формою. Це вражає приблизно три чверті людей із успадкованим VWD4.

    ваш варіанти лікування залежить від вашого конкретного типу VWD. Важкий VWD часто потребує спеціалізованої допомоги та профілактика кровотеч стратегії5.

    Медики пропонують ключові зміни способу життя. До них відноситься уникання певних ліків та інформування постачальників медичних послуг про ваш стан.

    • Уникайте безрецептурних ліків, таких як аспірин, які можуть впливати на згортання крові
    • Повідомте всіх постачальників медичних послуг про свій стан
    • Носіть медичний ідентифікаційний браслет у надзвичайних ситуаціях
    • Вибирайте фізичні навантаження з незначним навантаженням

    Лікарський контроль є життєво важливим для контролю епізодів кровотечі. DDAVP (десмопресин) може допомогти вивільнити більше фактора фон Віллебранда в кров. Його ефект триває від 6 до 24 годин4.

    інше варіанти лікування також доступні. До них відносяться концентрати VWF і антифібринолітичні засоби.

    Тип лікування призначення
    Концентрати VWF Контролюйте та запобігайте кровотечі
    Антифібринолітичні засоби Запобігання розпаду згустку

    «Правильне лікування та розуміння вашого стану є ключовими для повноцінного, активного життя з VWD».

    У важких випадках лікарі рекомендують генетичне тестування. Це особливо важливо для сімей, в анамнезі яких є хвороба 3 типу5.

    Тісно співпрацюйте зі своєю медичною командою. Дотримуйтеся їх рекомендацій варіанти лікування. Таким чином, ви можете ефективно керувати VWD і насолоджуватися якісним життям.

    Особливі міркування щодо жінок і вагітності

    Вагітність із хворобою фон Віллебранда (ХВВ) потребує ретельного планування та кваліфікованого медичного догляду. Знання унікальних проблем допомагає керувати здоров’ям і гарантує успішну вагітність.

    Управління менструальною кровотечею

    Жінки з VWD часто мають рясна менструальна кровотеча. Це може сильно вплинути на повсякденне життя6.

    Основні ознаки, на які слід звернути увагу, включають:

    • Тривалість кровотечі перевищує 7 днів
    • Зміна тампонів або прокладок кожні 1-2 години
    • Відходження тромбів розміром більше чверті

    Оральні контрацептиви можуть допомогти контролювати періоди та зменшити кровообіг6. Ваш лікар може запропонувати способи лікування рясна менструальна кровотеча.

    Планування та ведення вагітності

    Якщо ви плануєте вагітність, проконсультуйтеся з гематологом і вагітність високого ризику експерт7. Деякі жінки з VWD можуть менше кровотечі під час вагітності через вищий рівень гормонів6.

    Післяпологові міркування

    Жінки з VWD частіше мають післяпологова кровотеча6. Атонія матки викликає близько 75% випадків післяпологових кровотеч7.

    Грудне вигодовування може допомогти контролювати кровотечу, підтримуючи високий рівень фактора фон Віллебранда6.

    При належному медичному супроводі та проактивному лікуванні більшість жінок із VWD можуть успішно завагітніти.

    Знайте свій тип VWD і тісно співпрацюйте з лікарями. Це допомагає вам керувати допологовий догляд і зменшити ускладнення пологів.

    Відвідайте це вагітність високого ризику ресурс для отримання додаткової інформації.

    Висновок

    Життя з хворобою фон Віллебранда (ХВВ) вимагає розуміння та проактивного лікування. Сучасні медичні підходи пропонують стратегії підтримки вашого якість життя8. Приблизно 1 із 100 людей має VWD, тож ви не самотні8.

    Ваша подорож до VWD включає створення надійної підтримки та співпрацю з професіоналами охорони здоров’я. Спеціальний план лікування може допомогти впоратися з симптомами та зменшити ризики кровотечі. Важливо проходити регулярні огляди та бути в курсі нових методів лікування9.

    Зміна способу життя та досягнення медицини можуть покращити ваше повсякденне життя. Досліджуйте медичні втручання при ВВД і мережі підтримки для керівництва. При належному догляді люди з VWD можуть вести активне, повноцінне життя8.

    Будьте активними, освіченими та на зв’язку зі своїми лікарями. Ваша відданість управлінню VWD розширить ваші можливості. Ви можете підтримувати відмінне здоров'я та безмежно використовувати життєві можливості.

    FAQ

    Що таке хвороба фон Віллебранда (VWD)?

    Хвороба фон Віллебранда є найпоширенішим спадковим розладом згортання крові. Це викликано проблемами з фактором фон Віллебранда (VWF), білком крові. VWD може призвести до тривалої кровотечі та труднощів утворення тромбів.

    Наскільки поширена хвороба фон Віллебранда?

    VWD вражає до 1 із 100 людей. У багатьох є легкі симптоми, які вони можуть не знати. Захворювання однаково впливає на чоловіків і жінок усіх расових груп.

    Які різні типи VWD?

    Існує три основні типи хвороби фон Віллебранда:– Тип 1: найпоширеніший (80% випадків), з нижчими рівнями VWF– Тип 2: VWF присутній, але не працює належним чином– Тип 3: найрідкісніший і найважчий, з незначною кількістю або без VWF

    Які типові симптоми VWD?

    До поширених симптомів належать:– часті носові кровотечі або кровотечі, які важко зупинити – легкі синці – рясні або тривалі менструальні періоди– тривала кровотеча з невеликих порізів– кровотеча з ясен– тривала кровотеча після травми, операції чи стоматологічної роботи

    Як успадковується VWD?

    VWD зазвичай успадковується через домінантні та рецесивні моделі. Змінений ген може передаватися від батьків до дитини навіть без симптомів. Він знаходиться на звичайній хромосомі, однаково вражаючи чоловіків і жінок.

    Чи можуть жінки з VWD мати дітей?

    Так, жінки з VWD можуть мати успішну вагітність. Перед зачаттям важливо проконсультуватися з фахівцями. Правильне планування, медичне спостереження та профілактичні заходи можуть допомогти впоратися з потенційними ускладненнями.

    Чи є ліки від хвороби фон Віллебранда?

    Немає постійного лікування, але VWD можна ефективно контролювати. Сучасні методи лікування, такі як VONVENDI, допомагають контролювати епізоди кровотечі та запобігати надмірній кровотечі під час операції.

    Яких запобіжних заходів слід вживати людям із VWD?

    Основні запобіжні заходи включають:– уникайте прийому ліків, що розріджують кров, без консультації з лікарем– інформуйте медичних працівників про свій стан– носіть медичний браслет– вибирайте безпечні фізичні навантаження– підтримуйте належну вагу– регулярні огляди у спеціалістів із охорони здоров’я

    Як діагностується VWD?

    Діагностика передбачає комплексний аналіз крові для визначення рівня та функції фактора фон Віллебранда. Лікарі переглядають історію хвороби, проводять фізичні огляди та можуть проводити генетичне тестування. Ці кроки допомагають визначити конкретний тип VWD.

    Посилання на джерело

    1. VONVENDI® [фактор фон Віллебранда (рекомбінантний)] Життя з VWD – https://www.vonvendi.com/living-with-vwd
    2. Хвороба фон Віллебранда-Хвороба фон Віллебранда – Симптоми та причини – Клініка Мейо – https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978
    3. Хвороба фон Віллебранда: сучасний стан діагностики та лікування – https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8919990/
    4. Навчання пацієнтів: хвороба фон Віллебранда (за межами основ) – https://www.uptodate.com/contents/von-willebrand-disease-beyond-the-basics/print
    5. Як я керую важкою хворобою фон Віллебранда – https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6899759/
    6. Хвороба фон Віллебранда (VWD) у жінок – https://www.bleedingdisorders.com/von-willebrand-disease/women
    7. ВАГІТНІСТЬ ТА ПОЛОГИ У ЖІНОК З ХВОРОБОЮ ФОН ВІЛЛЕБРАНДА – https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7604852/
    8. хвороба фон Віллебранда: пропозиція визначення для майбутніх досліджень – https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7839375/
    9. Хвороба фон Віллебранда у жінок – https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/committee-opinion/articles/2013/12/von-willebrand-disease-in-women
    Поділіться.

    Пов’язані Дописи

    Залиште відповідь

    ukУкраїнська
    en_USEnglish fr_FRFrançais es_ESEspañol de_DEDeutsch pt_PTPortuguês ja日本語 zh_CN简体中文 arالعربية nl_NL_formalNederlands (Formeel) tr_TRTürkçe elΕλληνικά hi_INहिन्दी ru_RUРусский pl_PLPolski id_IDBahasa Indonesia ukУкраїнська