患有血管性血友病：你需要了解什么

血管性血友病 （VWD）是一种复杂的 出血性疾病 影响着全世界许多人。它是最常见的遗传疾病 凝血因子缺乏. VWD 会影响血液凝结的方式，并可能带来独特的日常挑战¹.

当你的身体缺乏足够的 血管性血友病因子。有时，蛋白质无法正常工作。VWD 可影响男性和女性¹.

它可能在受伤、手术和日常活动中引起并发症。有了适当的知识和管理，您可以自信地与 VWD 共度一生。

患有 VWD 的人凝血时间更长。即使是轻微的伤害也会导致出血时间延长。女性在月经期间和分娩期间可能会面临额外的挑战¹.

医生可以帮助您制定策略来管理潜在的并发症。定期接受医疗护理是控制症状和维持健康的关键。 生活质量.

关键要点

• VWD 是最常见的遗传 出血性疾病
• 这种疾病会影响血液凝固，并可能影响日常活动
• 男性和女性都可能被诊断患有 VWD
• 适当的医疗管理对于 生活质量
• 定期咨询医疗保健专业人员有助于控制症状

了解血管性血友病

血管性血友病 （VWD）是一种 基因突变 影响血液凝固。这是最常见的遗传疾病 出血性疾病 在美国，大约有 1% 的美国人患有 VWD。

了解这种疾病可以帮助您更好地管理健康。VWD 可能导致 长时间出血 和 容易瘀伤.

什么原因导致 VWD

VWD 通常来自 血管性血友病因子 基因。它通常通过显性或隐性模式遗传。

• 显性遗传（最常见于 1 型，部分 2 型）
• 隐性遗传（3 型和一些亚型的典型特征）

VWD 对男性和女性的影响相同². 你可以从父母那里继承基因，即使没有症状³.

不同类型的血管性血友病

常见症状和体征

VWD 可表现为 长时间出血 和 容易瘀伤。以下是一些常见症状：

1. 经常流鼻血
2. 容易瘀伤
3. 长时间出血 因削减
4. 月经量过多
5. 粘膜出血

“了解您的具体VWD类型对于有效的管理和治疗至关重要。”

如果您发现持续出血或淤青，请咨询医生。他们可以帮助您诊断并制定护理计划².

管理VWD患者的日常生活

与……一起生活 血管性血友病 （VWD）需要精心管理，并且 生活方式的调整. 1 型血管性血友病 是最常见的一种。它影响了大约四分之三的遗传性 VWD 患者⁴.

你的 治疗方案 取决于您的具体 VWD 类型。严重的 VWD 通常需要专门的护理和 预防出血 策略⁵.

医疗专业人士建议改变生活方式。这些包括避免服用某些药物并告知医疗保健提供者您的病情。

• 避免服用会影响血液凝固的非处方药，如阿司匹林
• 告知所有医疗保健提供者你的病情
• 紧急情况下佩戴医疗身份手环
• 选择低强度的体育活动

药物管理对于控制出血事件至关重要。 DDAVP（去氨加压素） 可以帮助释放更多的血管性血友病因子进入血液。其效果可持续 6 至 24 小时⁴.

其他 治疗方案 也有可用的药物。这些包括 VWF 浓缩物和抗纤维蛋白溶解剂。

“正确的管理和了解您的病情是患有 VWD 的人过上充实、积极的生活的关键。”

医生建议对严重病例进行基因检测。这对于有 3 型疾病病史的家族尤其重要⁵.

与医疗团队密切合作。遵循他们的建议 治疗方案. 这样，您就可以有效地管理VWD并享受高质量的生活。

女性和孕妇的特别注意事项

患有血管性血友病 (VWD) 的孕妇需要仔细规划和专业医疗护理。了解这些独特挑战有助于管理健康并确保成功怀孕。

治疗月经出血

患有VWD的女性通常 月经出血量大.这会极大地影响日常生活⁶.

需要关注的关键迹象包括：

• 出血持续超过 7 天
• 每 1-2 小时更换一次卫生棉条或卫生巾
• 排出大于四分之一美元的血块

口服避孕药可能有助于控制月经并减少血流量⁶. 你的医生可以建议如何管理 月经出血量大.

怀孕计划和护理

如果你计划怀孕，请咨询血液科医生并 高危妊娠 专家⁷. 一些患有 VWD 的女性由于激素水平较高，在怀孕期间出血量可能较少⁶.

产后注意事项

患有 VWD 的女性更有可能患 产后出血⁶. 子宫收缩乏力导致约 75% 产后出血病例⁷.

母乳喂养可通过保持血管性血友病因子水平来帮助控制出血⁶.

在适当的医疗指导和积极管理下，大多数患有 VWD 的女性都可以成功怀孕。

了解您的 VWD 类型并与医生密切合作。这可以帮助您管理 产前护理 并减少 分娩并发症.

访问此 高危妊娠 资源以获取更多信息。

结论

患有血管性血友病 (VWD) 需要了解和积极管理。现代医学方法提供了一些策略来维持您的 生活质量⁸. 大约每 100 人中就有 1 人患有 VWD，所以你并不孤单⁸.

您的 VWD 之旅需要获得强有力的支持并与医疗保健专业人士合作。量身定制的治疗计划可以帮助控制症状并降低出血风险。定期检查和了解新治疗方法至关重要⁹.

生活方式的改变和医学的进步可以改善你的日常生活。探索 血管性血友病 (VWD) 的医疗干预措施 以及支持网络的指导。通过适当的护理，VWD 患者可以过上积极、充实的生活⁸.

保持积极主动、了解情况并与医生保持联系。您对控制 VWD 的承诺将使您充满力量。您可以保持极佳的健康状态并无限地拥抱生活中的机遇。

来源链接

1. VONVENDI® [血管性血友病因子（重组）] 与 VWD 共存 – https://www.vonvendi.com/living-with-vwd
2. 血管性血友病 - 血管性血友病 – 症状和原因 – 梅奥诊所 – https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978
3. 血管性血友病：诊断和治疗的现状 – https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8919990/
4. 患者教育：血管性血友病（基础篇）– https://www.uptodate.com/contents/von-willebrand-disease-beyond-the-basics/print
5. 我如何治疗严重的血管性血友病 – https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6899759/
6. 女性血管性血友病 (VWD) – https://www.bleedingdisorders.com/von-willebrand-disease/women
7. 患有血管性血友病的女性的妊娠和分娩 – https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7604852/
8. 血管性血友病：为未来研究提出定义 – https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7839375/
9. 女性血管性血友病 – https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/committee-opinion/articles/2013/12/von-willebrand-disease-in-women