了解 ALS：病因、症状和治疗

ALS，即肌萎缩侧索硬化症，是一种 神经退行性疾病.它影响了全世界数千人，导致 进行性肌肉无力. ALS 影响控制自主运动的神经细胞¹.

卢格里格氏症，俗称“神经性皮炎”，于 1869 年首次被发现。法国神经学家 Jean-Martin Charcot 发现了这一现象². ALS 主要影响 40 至 70 岁之间的成年人。

男性患 ALS 的几率略高²³。遗传因素在约 10% 病例中起作用。然而，大多数病例是随机发生的¹³.

ALS 的进展可能很快且严重。肌肉无力通常始于一个肢体。然后蔓延，影响行走、说话和呼吸¹.

大多数人在诊断后的 3 至 5 年内面临巨大挑战³. 早期发现和适当的护理是保持 生活质量.

关键要点

• ALS 是一种 神经退行性疾病 影响随意肌控制
• 诊断通常发生在 40 至 70 岁之间
• 遗传因素是造成约 10% 病例的原因
• 这种疾病逐渐影响肌肉功能
• 早期发现和管理至关重要 生活质量

什么是 ALS（肌萎缩侧索硬化症）

ALS 是一种影响运动的严重脑部疾病。它会破坏神经细胞，导致肌肉随着时间的推移而衰弱。这种疾病通过破坏大脑与肌肉的沟通方式来改变生活⁴.

ALS 的主要类型

ALS 主要有两种类型：

• 散发性 ALS：随机发生，没有明确的遗传联系⁵
• 家族性 ALS：具有基因改变的遗传形式⁴

大多数病例（约 90%）是散发性的。只有 5-10% 是家族性 ALS⁴.

在家族病例中，每个孩子都有 50% 的机会获得改变的基因⁴.

ALS 如何影响运动神经元

ALS 会随着时间的推移损害运动神经元。它会阻止大脑和肌肉之间的信号传递。随着神经元死亡，肌肉控制能力会下降。

人口统计学和风险因素

了解 ALS 需要认识到其复杂性并进行持续的研究。

ALS 很严重，但新疗法带来了希望。有些患者可以存活 10 年或更长时间。⁵.

良好的护理和支持是 ALS 患者的关键⁵.

早期症状和疾病进展

ALS 通常始于特定身体部位的轻微肌肉无力。您可能会注意到意外绊倒或难以抓握物体。这些早期迹象可以帮助您了解疾病的初始阶段。

最初的症状主要表现在两个方面：

• 肢体发病：手臂或腿部开始出现无力⁶
• 延髓性发病：最初出现说话或吞咽困难⁶

随着 ALS 的进展，您可能会出现几种明显的症状：

1. 言语不清 变得更加明显
2. 吞咽困难 增加
3. 肌肉抽搐和痉挛变得更加频繁

该疾病通常经历不同的阶段⁷:

约有 20% 的 ALS 患者可以存活超过 5 年，有些甚至存活时间更长⁶大多数人在诊断后 2-5 年内会出现显著变化⁶.

“了解早期迹象可以帮助患者和护理人员做好准备并寻求适当的支持。”

治疗方案和管理策略

ALS 治疗涉及综合方法。它涉及医疗干预和 生活质量. 多种策略旨在控制症状和减缓疾病进展⁸.

有效的 ALS 管理需要 多学科护理. 它结合了各种医疗和支持干预措施。专家制定个性化计划 满足您的需求.

FDA 批准的药物

有几种药物有助于控制 ALS 症状并可能减缓病情进展：

• 利鲁唑：首个获批的 ALS 药物，可将症状进展延迟约 3 个月⁸
• 依达拉奉 IV（Radicava）：身体功能丧失减少 33%⁸
• 苯丁酸钠/牛磺熊二醇：临床试验证明可延长生存期 5-6 个月⁸

支持疗法

支持疗法对于控制 ALS 症状至关重要。这些疗法可能包括：

1. 物理治疗以维持肌肉力量
2. 日常生活适应的职业治疗
3. 言语治疗，包括 语音银行 保持沟通能力⁹
4. 通过辅助设备提供呼吸支持

营养支持

适当的营养对 ALS 管理至关重要。营养师帮助制定维持体重的策略。他们确保充足的营养摄入，并可能随着 ALS 病情的进展使用喂食管。

研究探索了有希望的治疗方法，例如 干细胞治疗.这为未来 ALS 管理的突破带来了希望。

目前正在研究 50 多种药物⁸。ALS 治疗的未来前景越来越光明。您的医疗团队将为您制定最有效的策略。

结论

ALS 带来重大障碍，但正在持续 医学研究 给患者和家属带来希望。这种复杂的疾病需要综合护理策略。Miller 等人强调了多学科方法对管理症状的价值¹⁰.

你的 照顾者支持 网络在这一旅程中至关重要。研究人员正在探索新的治疗方法和潜在的突破。先进的技术帮助患者保持独立并保持尊严¹¹.

国家 ALS 登记处跟踪疾病流行情况。最新数据显示，美国每 100,000 人中有 4.7-5.0 例 ALS 病例¹¹.

许多 ALS 患者表现出令人难以置信的力量。与支持团体保持联系有助于控制疾病。参加临床试验也有好处。

面对挑战时，请保持积极的态度。您的医疗团队致力于改善您的生活质量。他们将与您一起探索所有可用的治疗方案。

来源链接

1. 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) – 症状和原因 – https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022
2. 了解 ALS – https://www.als.org/understanding-als
3. 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) – https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/amyotrophic-lateral-sclerosis-als
4. 什么是 ALS？ – https://www.als.org/understanding-als/what-is-als
5. 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) – https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als
6. ALS 的 7 个阶段：非线性疾病的进展 – https://www.targetals.org/2022/01/04/the-stages-of-als-framing-the-progression-of-a-nonlinear-disease/
7. 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的分期 – ALS 新闻今日 – https://alsnewstoday.com/stages-of-als/
8. 肌萎缩侧索硬化症治疗方案概述 – https://www.neurologylive.com/view/overview-therapeutic-options-amyotrophic-lateral-sclerosis
9. 医疗管理 – 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) – 疾病 | 肌肉萎缩症协会 – https://www.mda.org/disease/amyotrophic-lateral-sclerosis/medical-management
10. 肌萎缩侧索硬化症：实践要点、背景、病理生理学 – https://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview
11. 肌萎缩侧索硬化症患病率——美国，2012-2013 年—— https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/65/ss/ss6508a1.htm